Анапластния едроклетъчен лимфом е биологично и клинично хетерогенен подтип на Т клетъчния лимфом. Клинично едроклетъчни анапластен лимфом се преставя като локализирана (първично ) кожна форма и разпространена системна форма. Тези две форми на едроклетъчния анапластен лимфом имат различен клиничен ход и биологични особености. Но и за двата типа е характерна сходна хистология - повлекла от големи плеоморфни лимфоидни клетки , експресиращи Ki-1(CD30).
При системния анапластен едроклетъчен лимфом може да се наблюдава и хромозомна транслокация t(2;5). Въз основа на това дали е налице или не тази транслокация СЗО приема разделянето на системния анапластен едроклетъчен лимфом на две подкатегории ALK положителни и ALK негативни . Двата типа имат различен клиничен ход , прогноза и биологични особености.
Първично кожният анапластен едроклетъчен лимфом е като цяло с отлична прогноза. Обикновено клиничната изява се изразява в появата на локализирани или солитарни кожни тумори. Макар и рядко могат да се наблюдават и генерализирани и множествени лезии, както извънкожно ангажиране . В голяма част от случаите кожните тумори могат да изчезнат спонтанно.
Системният анапластен едроклетъчен лимфом представлява около 2% от всички неходжкинови лимфоми. ALK положителните анапластни лимфоми са по-чести в млада възраст , а ALK негативните се срещат по- често в напреднала възраст.
Около 2/3 от пациентите със Системен Анапластен едроклетъчен лимфом се диагностицират в авансирал стадий на заболяването. Системния Анапластен едроклетъчен лимфом засяга първично лимфни възли , но не рядко се наблюдава и екстранодално засягане. Най- честите екстранодални места за ALK негативните са : кости, подкожна тъкан, костен мозък и слезка , докато за ALKположителните е характерно засягането на : кожа, бял дроб , черен дроб , кости и костен мозък.
Редки са случаите при които презентацията на заболяването е като левкемична форма , най- често се наблюдава при деца и се асоциира с много лоша прогноза.
В последните години се наблюдава и асоциация на анапластен едроклетъен лимфом при жени с имплатни на гърдите
По отношение на прогнозата при системния анапластен едроклетъчен лимфом- според повечето проучвания ALК положителните са със по- добра прогноза , от ALK негативните.
Лечението на системния анапластен лимфом е подобно на В едроклетъчните неходжинови лимфоми - използват се СНОР или СНОР подобни курсове полихимиотерапия. Лечение с Ритуксимаб/ мабтера/ не се използва , тъй като неговият таргет е СД20 и се намира само на повърхността на В лимфоцитите . В последните години се разбработи моноклонално антитяло , чийто таргет е СД30 , намиращ се на повълхността на лимфоидните клетки при анапластния лимфом. Брентуксимаб ведотин Brentuximab vedotin (SGN-35) е ново лекаство представляващо комбинация от антитяло с таргет СД30 и лекарство с цитотоксичен ефект. Използва се при лечение на релапсирали или рефлактерни случаи на болстта на Ходжкин или анапластен едроклетъчен лимфом. ( очакватейте отделна статия за Brentuximab vedotin (SGN-35))
Коментари